Narkotika forbudt i myastheni

Karen van Rensburg, BPharm

Myastheni er en neuromuskulær sygdom præget af abnorm udmattelse af striated muskler. For nogle få år siden havde denne sygdom en meget dårlig prognose. I øjeblikket findes der forskellige metoder til behandling af myastheni, hvilket signifikant forbedrer livskvaliteten hos patienter, der lider af denne sygdom.

klinik

Myastheni er en neuromuskulær transmissionsforstyrrelse. Det er klassificeret som en autoimmun sygdom, da kroppen begynder at producere antistoffer, der forstyrrer nerveenderne i musklen, hvilket påvirkes af mediatoracetylcholin. Disse antistoffer kan blokere, modificere og ødelægge acetylcholinreceptorer, hvilket forhindrer muskler i at indgå i kontrakter.

De vigtigste kliniske manifestationer af myasthenia gravis er en følge af svaghed (ofte ustabile) forskellige grupper af tværstribede muskler: oculomotor (hængende øjenlåg, skele, "dobbeltsyn", begrænser mobiliteten af ​​øjeæblet), tygge og efterligne muskler (ufuldstændig øje lukning, den manglende evne til at puste kinderne, blottelse tænder, nedsat tygge og andre.), bulbar muskler (synkebesvær, twang, at få mad ind i næsen, hæshed af stemmen, artikulation lidelse), skeletmuskulatur (musklerne i ben, arme, hals, torso). Med svaghed i de intercostale muskler, membran, larynx muskler, ledsaget af akkumulering af sputum og spyt i luftvejene, opstår der vejrtrækningsproblemer. De mest almindelige læsioner af øjenmusklerne (hos 40-50% af patienterne ved den første kliniske undersøgelse og op til 95% efterhånden som sygdommen udvikler sig), bulbar (ca. 40%), lemmer og stamme muskler (20-30%) af patienterne. Sværhedsgraden af ​​symptomer hos patienter med myastheni er meget variabel.

Den ekstreme grad af myastheniske lidelser er en krise (hos 10-15% af patienterne) - en hurtig forværring af bevægelsesforstyrrelser kombineret med nedsat vejrtrækning og indtagelse. Hvis der på nuværende tidspunkt ikke ydes nødhjælp til patienten, er der en reel trussel om døden.

Af kursets art skelnes der en stationær form for myastheni, sædvanligvis i mange år uden forværring af sygdommens symptomer og progressiv (hos de fleste patienter) med frigivelsen af ​​følgende typer: hurtigt progressiv (udvikling inden for 6 måneder), hurtig udvikling (inden for 6 uger) og malignt, karakteriseret ved akut start og hurtig udvikling med tilsætning af pung og luftvejssygdomme inden for 2-3 uger. Formen af ​​myastheni kan være lokal (sædvanligvis okulær) og generaliseret med varierende grader af læsioner hos visse muskelgrupper. Derudover er det muligt at skelne (meget betinget) milde, moderate og svære former for myastheni under hensyntagen til graden af ​​dysfunktion i musklerne.

Diagnosen

Muskelsvaghed og en række andre symptomer, der observeres under myastheni, kan forekomme i forskellige andre neurologiske og endokrine sygdomme. I denne henseende spiller en kvalificeret neurologisk undersøgelse med definitionen af ​​svaghed og patologisk træthed hos forskellige muskelgrupper en vigtig rolle i diagnosen myastheni.

For at udelukke en thymus tumor (thymoma) samt at bestemme ændringer i thymus kirtel (hyperplasi, cyste, fedtinvolution) anvendes en række særlige forskningsmetoder. Hos 10-12% af de undersøgte patienter observeres thymoma, og hos 60-70% - hyperplasi i resten - myastheni. Det er blevet antydet, at thymus kan være kilden til de originale acetylcholinreceptorer, til hvilke antistoffer fremstilles.

behandling

Der er forskellige måder at behandle myasthenia gravis afhængig af faktorer som alder, type myastheni og progressionshastighed.

De vigtigste metoder til behandling af myastheni

  1. Anticholinesterase lægemidler (proserin, oxazil, kalimin, etc.) forbedrer neuromuskulær transmission, er grundlaget for symptomatisk myastheni behandling. Virkningen af ​​anticholinesterase-lægemidler forbedres ved samtidig udnævnelse af kaliumsalte.
  2. Cortikoidbehandling (adrenokortikotrop hormon, prednison og dets derivater) udføres på baggrund af anticholinesterase-lægemidler, men deres doser kræver en signifikant reduktion for at undgå kolinergisk krise. I forbindelse med virkningen af ​​glucocorticoid kalyyuricheskikh bør patienter modtage kaliumpræparater.
  3. Thymektomi. Fjernelse af thymus kirtel er en udbredt og ret effektiv metode til behandling af myastheni. Operationen er kun effektiv for en relativt kort varighed af sygdommen (8-10 år) hos patienter, der ikke er ældre end 50-60 år.
  4. Stråleterapi bruges til at undertrykke funktionen af ​​tymuskirtlen. Dette er den valgte metode til behandling af patienter med inoperable thymomer til kontraindikationer til kirurgisk behandling.
  5. Immunsuppressiv terapi. Azathioprin, methotrexat anvendes sammen med ineffektiviteten af ​​anticholinesterase-lægemidler og kortikosteroider hos ældre mennesker med en akut form for myastheni, som ikke er vist tymektomi.
  6. Plasmaferese. Forbedringen bemærket i dette tilfælde skyldes fjernelsen sammen med plasma af antistoffer mod acetylcholinreceptorer såvel som andre komponenter i plasmaet, som har en patologisk virkning. Ved korrekt behandling kan patienter opleve genopretning af muskelstyrke, evnen til at føre et normalt liv og endog langvarig remission.

Farmaceutens rolle

Da en apotek kan kontaktes af patienter med myasthenia gravis eller deres slægtninge, skal han have ajourførte oplysninger om sikker brug af medicin, der er ordineret af lægen, medicin, der skal undgås, og kunne give råd, der hjælper patienten med at klare myastheni.

Hvad skal myastheni lidelse huske?

I overensstemmelse med resolutionen fra Den Russiske Føderations regering nr. 890 af 30. juli 1994 er patienter med myastheni forsynet gratis med anticholinesterase-lægemidler og steroidhormoner.

Når myasthenia gravis er strengt kontraindiceret:

  • Overdreven fysisk anstrengelse
  • Magnesiumpræparater (magnesia, panangin, asparkam);
  • Diuretika (lasix, furosemid), med undtagelse af veroshpiron;
  • Curariform muskelafslappende midler, GHB, neuroleptika og beroligende midler og sedativer (sedativer) (undtagen grandaxin, adaptol, brom, motherwort, valerian, corvalol, valocordin);
  • Antibiotika, Amino doxycyclin, erythromycin, tetracyclin, azithromycin);
  • Antimalariale lægemidler - kininer, chlorquininer;
  • Uroseptiki - nalidixinsyre (palin);
  • Antikonvulsiva midler - phenytoin, carbamazepin;
  • Fluorholdige corticosteroider, kininderivater, D-penicillamin;
  • Antipsykotika - antipsykotika - phenothiazider, sulpirid, clozapin;
  • Forberedelser på hjerte-kar-systemet - B-blokkere (alt inklusive timolol, betoptik - selektiv beta-1-blokering - øjendråber). Alfa- og betablokkere - labetolol;
  • Neuromuskulære blokkere - muskelafslappende midler (Relanium), ikke depolariserende muskelafslappende midler (kurarepodobnye-lægemidler - tubocurarin, arduan); depolariserende muskelafslappende midler (succinylcholin), centrale muskelafslappende midler (langtidsvirkende benzodiazepiner, baclofen);
  • Lokalbedøvelse (lidokain);
  • Botulinumtoksin (Botox injektioner);
  • Andre lægemidler er alfa-interferon, magnesiumpræparater - 9-magnesiumsulfat, panangin, asparkam, jodholdige radio-kontraststoffer, mercazol (med forsigtighed), statiner.

Apoteker, der sælger kaliumchlorid:

1. Metro "Voykovskaya", st. Kosmonaut Volkov, d. 25, k.2. Ved trolleybus nr. 57 fra Voykovskaya metro station til Krasny Baltiets stop

2. Metro "Timiryazevskaya", i retning af området på enhver transport - 192. apotek

3. Metro River Station, bus nummer 233 eller trolleybus 58 til Klinskaya ul. d.12 ".

4. Apotekets netværk "Apoteker af hovedstaden".

Forebyggelse og behandling af ARVI:

  • "Aflubin": 25 dråber (opløst i 1 spsk vand) hver 3-4 timer, i 2-3 dage, indtil manifestationer af ARVI stop;
  • "Kagocel", "Arbidol", "Remantadin", "Otsillokotsinum", "Theraflu", "Tamiflu".

Stærkt kontraindicerede præparater indeholdende interferon.

Følgende lægemidler er acceptable:

Hvis det er nødvendigt, antibiotikabehandling:

  • "Suprax 400", 1 tablet 1 gang om dagen i 5-7 dage, eller om nødvendigt i / m "Ceftriaxone", 1 gr. om morgenen og 1 oz. om aftenen (ikke på lidokain, fortyndet med vand til injektion) 7-10 dage;
  • "Sulperazon" i / m 2 gr 2 gange om dagen.

I overensstemmelse med bekendtgørelsen fra Den Russiske Føderations ministerium for sundhedsvæsen og social udvikling af 18. september 2006 nr. 665 "om godkendelse af listen over lægemidler, der udleveres i henhold til lægeens (paramedicinske) forskrifter, når der ydes yderligere gratis medicin. Bistand til visse kategorier af borgere, der er berettiget til statslig socialhjælp; patienter med myastheni er forsynet med anticholinesterase-lægemidler, steroidhormoner og cytostatiske immunosuppressiva.

Metipred, prednisolon, azathioprin (azathioprin), cyclophosphamid, mycophenolatmofetil (CellCept), cyclosporin (Sandimmune) kalimin (pyridostigmin) neuromidin (ipidacrine) veroshpiron (spironolacton), kalium-orotat, immunglobulin humant normalt 10% Gamimun H - alle disse midler er inkluderet i den føderale præference liste over lægemidler.

Listen over lægemidler, der sælges på recept, når der ydes ekstra gratis honning. Bistand til visse kategorier af borgere, der er berettiget til socialhjælp.

Bekendtgørelse af Ruslands ministerium for sundhed og social udvikling (Ruslands ministerium for sundhed og social udvikling) den 28. september 2005 Nr. 601 Moskva om godkendelse af listen over lægemidler. Registreret i Justitsministeriet i Den Russiske Føderation den 29.09.2005. Nr. 7052.

Du er altid klar til at hjælpe i Neurologisk Center til dem. BM Hecht. Sygdomme i nervesystemet og smertesyndrom - dette er ikke en sætning!

Kontraindikationer lægemidler til myastheni

En neuromuskulær sygdom med en autoimmun karakter af udvikling er myasthenia gravis - fra Latin Myasthenia Gravis. Ti mennesker ud af 100.000 lider af denne sygdom. Mere end 50% af patienterne opnår remission.

grunde

Nogle er tilbøjelige til forekomsten af ​​myasthenia gravis - en risikogruppe. Det omfatter:

  • Unge i alderen 20-40 år;
  • Kvindelig sex - Ifølge statistikker er kvinder syge 3 gange oftere end mænd, men i voksenalderen udlignes disse indikatorer.

Hovedårsagen til udviklingen af ​​myastheni er den autoimmune reaktion af kroppen til sit eget væv. En sådan proces kan køre:

Afhængig af den provokerende faktor er myasthenia gravis opdelt i 2 store klasser:

Den første er resultatet af en genetisk mutation. Manglende fører til forstyrrelser i musklernes kontraktile funktion. Den anden form er ofte en konsekvens af en thymus tumor. Myastheni kan påvirke muskelfibre i enhver del af kroppen. Den okulære form af sygdommen er mere almindelig. Børn lider sjældent af denne sygdom. Af det samlede antal patienter udgør de mindre end 3%.

Klinisk billede

Uanset hvilken muskelgruppe der optager sygdommen, vil patienterne bemærke almindelige symptomer i det berørte område:

  • Overdreven træthed
  • Øget svaghed;
  • Reduceret ydeevne og funktionalitet.

Et patologisk fokus forårsager ubehag for en person. Denne defekte del klare ikke de opgaver, der er tildelt den. Musklerne i enhver del af kroppen kan lide. Men specielt er øjnene ofte involveret i processen. Dette bringer patienten en masse ulejlighed. Men muskel afslapning, stress relief, giver relief. Men det er kort.

Over tid vil selv langvarig afslapning ikke reducere sværhedsgraden af ​​patientens symptomer. Fremskridt inden for farmakologi giver patienterne mulighed for at håndtere sygdommen. I klinisk praksis udmærker sig følgende former for myastheni:

diagnostik

For at afhjælpe sygdommens kendsgerning er lægen alene ikke tilstrækkelige symptomer. Enhver undersøgelse af den patologiske proces er ikke begrænset til instrumentelle metoder. Lægen undersøger patienten, finder ud af de kliniske tegn på sygdommen. Undersøger patientens historie. Og tildeler ham laboratorie- og instrumentdiagnostik. Et standard sæt af tests til påvisning af myastheni er sammensat af følgende:

  • Funktionelle tests med henblik på påvisning af unormal muskel træthed
  • Elektromyografisk undersøgelse, der angiver aktivitet i de berørte områder
  • Decrement test, som gør det muligt at identificere blokaden af ​​det neuromuskulære signal og med sværhedsgraden af ​​processen;
  • Prozerinprøve;
  • Biokemisk analyse af blod;
  • immunogram;
  • CT.

Hvis det er vanskeligt at foretage en diagnose, kan en forskelligartet undersøgelse foreskrives af:

  • Needle electromyography;
  • Undersøgelser af de ledende funktioner af nervefibre;
  • Elektromyografi af visse muskler - jitter.

behandling

Valget af behandlingslinje for myasthenia gravis afhænger af mange faktorer:

  • Former af sygdommen;
  • Patientens tilstand
  • Associerede patologier;
  • Prævalensproces.

Lægemiddelbehandling er standardforeskrevet. Men i nogle tilfælde anbefales kirurgisk indgreb. Autoimmune processer i thymus kan forårsage en tymektomioperation. Blandt de effektive stoffer er kendt prozerin, kalinin og lægemidler med et højt indhold af kalium. Og foreskrive også medicin, som stimulerer immunsystemet.

Symptomatisk behandling, der lindrer patientens tilstand, omfatter følgende medicin:

  • Anticholinesterase - "Hyprigrix";
  • cytostatika;
  • Glukokortikoider - Prednisolon, Metipred;
  • Immunoglobuliner.

I tilfælde af hurtigt progressive ændringer ordineres ekstrakorporeal hæmokorrektion - en metode, der hjælper med at rense patientens blod fra antistoffer mod eget væv. Selv den første procedure giver folk en chance for at føle sig bedre. Yderligere terapi hjælper med at opnå varig effekt.

Den effektive metode er cryophoresis. Denne procedure giver dig mulighed for at rydde blodet af skadelige stoffer, der påvirker brugen af ​​lav temperatur. Sådan behandling udføres ved et kursus i 5-7 dage i træk. Kaskade-plasmafiltreringsmetoden er blevet udbredt. Denne procedure udføres ved hjælp af nano rengøringsmidler. De renser blodet og returnerer det til patienten.

Ekstrakorporeal immunfarmoterapi kan betragtes som en anden moderne metode til behandling af myastheni. Det involverer fjernelse af lymfocytter fra patienten, deres medicinske behandling og efterfølgende administration til blodsystemet. Ved hjælp af en sådan teknik var det muligt at fremkalde vedvarende remission hos patienter i et år. Det er især vigtigt at overholde lægenes anbefalinger, da myasthenia gravis har kontraindicerede lægemidler, hvis anvendelse er fyldt med farlige konsekvenser.

Øjenform

En af de mest almindelige sygdomsformer er orbital. Ofte begynder processen med myastheni med det og spredes derefter til andre organer. De vigtigste symptomer noteret af patienter:

  • Diplopier, det vil sige dobbeltsyn. Patienterne ser mere end et holistisk billede;
  • Mindsket skarphed og klarhed;
  • Krænkelser i kredsløbets og motorens funktioner
  • Ptosis, det vil sige udeladelse af øjenlågene. Som følge heraf kan øjets spalt ikke åbne og lukke normalt.

Alle beskrevne tegn kan strække sig både på en og til begge baner. Normalt har patienterne lettet øjnene i kort tid, og patienter oplever lindring. Men let stress forbundet med at læse eller se tv forårsager ubehag.

Bulbar form

Denne type myastheni kan være livstruende for patienten. Det indebærer:

  • Dysfoni - en stemmeafbrydelse
  • Dysfagi - en overtrædelse af at sluge
  • Dysartri - disorganisering i arbejdet i svælgets muskulære apparat, strubehovedet, samt den bløde gane.

De beskrevne symptomatiske manifestationer medfører farlige konsekvenser. Dysfagi kan blive en fuldstændig manglende evne til at sluge. Listen over mad til sådanne patienter er ekstremt dårlig. Mad er ordineret af en læge. Patienterne skal fodres gennem et rør, de taber sig og vokser svage. Dette betyder, at deres generelle tilstand forværres, hvilket ikke bidrager til genopretning.

Kropsforstyrrelsen reducerer patientens sociale sfære. Og disatrium kan forårsage død på grund af åndedrætsforstyrrelser forårsaget af parese af vokalbåndene, som dækker strubehovedet. Det er fyldt med kvælning - kvælning.

Generaliseret form

Den mest ugunstige type sygdom er systemisk, det vil sige almindelig. Denne farlige type myastheni forårsager altid op til 1% af dødsfald blandt patienter med denne patologiske proces. Den generaliserede form fanger et stort antal muskler, herunder luftvejene - det kan forårsage mangel og død uden at hjælpe.

Denne sygdom ledsages ofte af prævalensen af ​​processen. Over tid udvikler den begrænsede form til systemet. Og selv om remission ikke er ualmindeligt hos patienter, opstår de normalt og slutter abrupt. Derfor isolerede myastheniske episoder og tilstande.

Den første begynder og slutter hurtigt. Sidstnævnte er en kontinuerlig proces i op til flere år. Denne myastheniske tilstand er dog ikke tilbøjelig til progression.

Kontraindikationer

Patienter, der lider af denne sygdom, er tvunget til at have nogle begrænsninger. Disse omfatter:

  • Overdreven fysisk anstrengelse
  • Insolation, det vil sige udsættelse for direkte sollys;
  • Lægemidler med magnesium - "Magnesia" og "Panangin", "Asparkam";
  • Muskel relaxants kurarelike;
  • Neuroleptiske, tranquilizers og lægemidler, der forbedrer deres handling - Gidazepam, Corvalcaps;
  • Diuretika, med undtagelse af "Veroshpiron" og "Spironolactones";
  • Anvendelsen af ​​visse aminoglycosidantibiotika - "Gentamicin" og "Streptomycin", fluorquinoloner - "Enoxacin" og "Ciprofloxacin";
  • Vaccinationer.

Kontraindikationer lægemidler med myastheni bør ikke ignoreres. Der er tabeller og lister over medicin, der besvarer spørgsmålet "Hvilken slags antibiotika kan myasteni har?". Det er nødvendigt at undgå midler, som i listen over komplikationer har denne sygdom. Disse stoffer omfatter "Glutalit". Så brugen af ​​disse piller er en kontraindikation. Overholdelse af lægens recept er nøglen til et gunstigt forløb af sygdommen.

Antibiotika til myasthenia gravis

Kontraindikationer for myasthenia gravis - hvilke antibiotika og lægemidler kan være fuld

En neuromuskulær sygdom med en autoimmun karakter af udvikling er myasthenia gravis - fra Latin Myasthenia Gravis. Ti mennesker ud af 100.000 lider af denne sygdom. Mere end 50% af patienterne opnår remission.

grunde

Nogle er tilbøjelige til forekomsten af ​​myasthenia gravis - en risikogruppe. Det omfatter:

  • Unge i alderen 20-40 år;
  • Kvindelig sex - Ifølge statistikker er kvinder syge 3 gange oftere end mænd, men i voksenalderen udlignes disse indikatorer.

Hovedårsagen til udviklingen af ​​myastheni er den autoimmune reaktion af kroppen til sit eget væv. En sådan proces kan køre:

Afhængig af den provokerende faktor er myasthenia gravis opdelt i 2 store klasser:

Den første er resultatet af en genetisk mutation. Manglende fører til forstyrrelser i musklernes kontraktile funktion. Den anden form er ofte en konsekvens af en thymus tumor. Myastheni kan påvirke muskelfibre i enhver del af kroppen. Den okulære form af sygdommen er mere almindelig. Børn lider sjældent af denne sygdom. Af det samlede antal patienter udgør de mindre end 3%.

Klinisk billede

Uanset hvilken muskelgruppe der optager sygdommen, vil patienterne bemærke almindelige symptomer i det berørte område:

  • Overdreven træthed
  • Øget svaghed;
  • Reduceret ydeevne og funktionalitet.

Et patologisk fokus forårsager ubehag for en person. Denne defekte del klare ikke de opgaver, der er tildelt den. Musklerne i enhver del af kroppen kan lide. Men specielt er øjnene ofte involveret i processen. Dette bringer patienten en masse ulejlighed. Men muskel afslapning, stress relief, giver relief. Men det er kort.

Over tid vil selv langvarig afslapning ikke reducere sværhedsgraden af ​​patientens symptomer. Fremskridt inden for farmakologi giver patienterne mulighed for at håndtere sygdommen. I klinisk praksis udmærker sig følgende former for myastheni:

diagnostik

For at afhjælpe sygdommens kendsgerning er lægen alene ikke tilstrækkelige symptomer. Enhver undersøgelse af den patologiske proces er ikke begrænset til instrumentelle metoder. Lægen undersøger patienten, finder ud af de kliniske tegn på sygdommen. Undersøger patientens historie. Og tildeler ham laboratorie- og instrumentdiagnostik. Et standard sæt af tests til påvisning af myastheni er sammensat af følgende:

  • Funktionelle tests med henblik på påvisning af unormal muskel træthed
  • Elektromyografisk undersøgelse, der angiver aktivitet i de berørte områder
  • Decrement test, som gør det muligt at identificere blokaden af ​​det neuromuskulære signal og med sværhedsgraden af ​​processen;
  • Prozerinprøve;
  • Biokemisk analyse af blod;
  • immunogram;
  • CT.

Hvis det er vanskeligt at foretage en diagnose, kan en forskelligartet undersøgelse foreskrives af:

  • Needle electromyography;
  • Undersøgelser af de ledende funktioner af nervefibre;
  • Elektromyografi af visse muskler - jitter.

behandling

Valget af behandlingslinje for myasthenia gravis afhænger af mange faktorer:

  • Former af sygdommen;
  • Patientens tilstand
  • Associerede patologier;
  • Prævalensproces.

Lægemiddelbehandling er standardforeskrevet. Men i nogle tilfælde anbefales kirurgisk indgreb. Autoimmune processer i thymus kan forårsage en tymektomioperation. Blandt de effektive stoffer er kendt prozerin, kalinin og lægemidler med et højt indhold af kalium. Og foreskrive også medicin, som stimulerer immunsystemet.

Symptomatisk behandling, der lindrer patientens tilstand, omfatter følgende medicin:

  • Anticholinesterase - "Hyprigrix";
  • cytostatika;
  • Glukokortikoider - Prednisolon, Metipred;
  • Immunoglobuliner.

I tilfælde af hurtigt progressive ændringer ordineres ekstrakorporeal hæmokorrektion - en metode, der hjælper med at rense patientens blod fra antistoffer mod eget væv. Selv den første procedure giver folk en chance for at føle sig bedre. Yderligere terapi hjælper med at opnå varig effekt.

Den effektive metode er cryophoresis. Denne procedure giver dig mulighed for at rydde blodet af skadelige stoffer, der påvirker brugen af ​​lav temperatur. Sådan behandling udføres ved et kursus i 5-7 dage i træk. Kaskade-plasmafiltreringsmetoden er blevet udbredt. Denne procedure udføres ved hjælp af nano rengøringsmidler. De renser blodet og returnerer det til patienten.

Ekstrakorporeal immunfarmoterapi kan betragtes som en anden moderne metode til behandling af myastheni. Det involverer fjernelse af lymfocytter fra patienten, deres medicinske behandling og efterfølgende administration til blodsystemet. Ved hjælp af en sådan teknik var det muligt at fremkalde vedvarende remission hos patienter i et år. Det er især vigtigt at overholde lægenes anbefalinger, da myasthenia gravis har kontraindicerede lægemidler, hvis anvendelse er fyldt med farlige konsekvenser.

Øjenform

En af de mest almindelige sygdomsformer er orbital. Ofte begynder processen med myastheni med det og spredes derefter til andre organer. De vigtigste symptomer noteret af patienter:

  • Diplopier, det vil sige dobbeltsyn. Patienterne ser mere end et holistisk billede;
  • Mindsket skarphed og klarhed;
  • Krænkelser i kredsløbets og motorens funktioner
  • Ptosis, det vil sige udeladelse af øjenlågene. Som følge heraf kan øjets spalt ikke åbne og lukke normalt.

Alle beskrevne tegn kan strække sig både på en og til begge baner. Normalt har patienterne lettet øjnene i kort tid, og patienter oplever lindring. Men let stress forbundet med at læse eller se tv forårsager ubehag.

Bulbar form

Denne type myastheni kan være livstruende for patienten. Det indebærer:

  • Dysfoni - en stemmeafbrydelse
  • Dysfagi - en overtrædelse af at sluge
  • Dysartri - disorganisering i arbejdet i svælgets muskulære apparat, strubehovedet, samt den bløde gane.

De beskrevne symptomatiske manifestationer medfører farlige konsekvenser. Dysfagi kan blive en fuldstændig manglende evne til at sluge. Listen over mad til sådanne patienter er ekstremt dårlig. Mad er ordineret af en læge. Patienterne skal fodres gennem et rør, de taber sig og vokser svage. Dette betyder, at deres generelle tilstand forværres, hvilket ikke bidrager til genopretning.

Kropsforstyrrelsen reducerer patientens sociale sfære. Og disatrium kan forårsage død på grund af åndedrætsforstyrrelser forårsaget af parese af vokalbåndene, som dækker strubehovedet. Det er fyldt med kvælning - kvælning.

Generaliseret form

Den mest ugunstige type sygdom er systemisk, det vil sige almindelig. Denne farlige type myastheni forårsager altid op til 1% af dødsfald blandt patienter med denne patologiske proces. Den generaliserede form fanger et stort antal muskler, herunder luftvejene - det kan forårsage mangel og død uden at hjælpe.

Denne sygdom ledsages ofte af prævalensen af ​​processen. Over tid udvikler den begrænsede form til systemet. Og selv om remission ikke er ualmindeligt hos patienter, opstår de normalt og slutter abrupt. Derfor isolerede myastheniske episoder og tilstande.

Den første begynder og slutter hurtigt. Sidstnævnte er en kontinuerlig proces i op til flere år. Denne myastheniske tilstand er dog ikke tilbøjelig til progression.

Kontraindikationer

Patienter, der lider af denne sygdom, er tvunget til at have nogle begrænsninger. Disse omfatter:

  • Overdreven fysisk anstrengelse
  • Insolation, det vil sige udsættelse for direkte sollys;
  • Lægemidler med magnesium - "Magnesia" og "Panangin", "Asparkam";
  • Muskel relaxants kurarelike;
  • Neuroleptiske, tranquilizers og lægemidler, der forbedrer deres handling - Gidazepam, Corvalcaps;
  • Diuretika, med undtagelse af "Veroshpiron" og "Spironolactones";
  • Anvendelsen af ​​visse aminoglycosidantibiotika - "Gentamicin" og "Streptomycin", fluorquinoloner - "Enoxacin" og "Ciprofloxacin";
  • Vaccinationer.

Kontraindikationer lægemidler med myastheni bør ikke ignoreres. Der er tabeller og lister over medicin, der besvarer spørgsmålet "Hvilken slags antibiotika kan myasteni har?". Det er nødvendigt at undgå midler, som i listen over komplikationer har denne sygdom. Disse stoffer omfatter "Glutalit". Så brugen af ​​disse piller er en kontraindikation. Overholdelse af lægens recept er nøglen til et gunstigt forløb af sygdommen.

Principper for behandling af bronchopulmonal infektion hos patienter med myastheni

Myastheni er en klassisk autoimmun sygdom baseret på en autoimmun proces rettet mod acetylcholinreceptoren i postsynaptisk muskelmembran [1]. Det ledende led i udviklingen af ​​myastheni er en krænkelse af neuromuskulær ledning, som klinisk udtrykkes i udviklingen af ​​stigende muskelsvaghed hos forskellige lokaliseringer. I øjeblikket er der gjort store fremskridt med at studere sygdomspatogenesen ved diagnose i tilgange til behandling og behandling af forskellige grupper af patienter med myasthenia gravis [2]. På trods af den patogenetiske behandling er der imidlertid ingen specifikke fremgangsmåder til fuldstændig helbredelse af denne sygdom. Resultatet af sygdommens udvikling afhænger af effektiviteten af ​​den valgte behandling og progressionshastigheden for stigende muskel svaghed, hvilket kan føre til fuldstændig ikke-excitabilitet hos visse muskelgrupper.

Det mest klinisk signifikante hos patienter med myastheni er inddragelsen i den patologiske proces af hoved- og hjælpepiratormusklerne, som i sidste ende udtrykkes af forskellige grader af respirationssvigt [7]. Disse ændringer medfører forringet ventilation af lungerne, hvilket forårsager stagnation, som er "gunstig" for udviklingen af ​​en infektiøs inflammatorisk proces. I en undersøgelse foretaget på Johns Hopkins Universitetshospital fra 1990-1998 blev det vist, at 46% af patienterne, der oplever visse respiratoriske sygdomme i baggrunden for myasthenia gravis, udvikler lungebetændelse [3].

Betydningen af ​​udviklingen af ​​den infektiøse proces er forbundet med behandlingen udført hos patienter med forskellige former for myastheni. Foruden hovedterapien med anticholinesterase-lægemidler er behandlingen af ​​myastheni rettet mod at undertrykke aktiviteten af ​​den autoimmune proces, som udføres ved at undertrykke den generelle immunrespons af kroppen. Behandlingen af ​​myasthenia gravis omfatter anvendelse af pulsbehandling med glukokortikosteroider, anvendelse af cytotoksiske immunosuppressive midler (azathioprin, cyclophosphamid) og thymektomi. De nævnte behandlingsmetoder i forbindelse med undertrykkelsen af ​​immunitet skaber en yderligere baggrund for udviklingen af ​​bakterielle komplikationer. Det er vigtigt at bemærke, at der for nogle lægemidler, såsom cyclophosphamid, er en direkte toksisk virkning på lungevæv noteret. Således er infektionens rolle i myastheni åbenbar [4].

Hastigheden af ​​problemet med udvikling af bronchopulmonale sygdomme er også relateret til kompleksiteten ved behandling af sådanne komplikationer hos patienter med myastheni. Nogle lægemidler, der anvendes i standard praksis til behandling af associerede sygdomme (kurarepodobodnye-lægemidler, D-penicillamin, interferon-alfa, magnesiumsalte, beta-blokkere, calciumkanalblokkere osv.) Er kontraindiceret i myasthenia gravis på grund af deres hæmmende virkninger på neuromuskulær ledning. For lægemidler, der er absolut kontraindiceret i myastheni, omfatter også nogle antibiotika: aminoglycosider, makrolider, fluorquinoloner. Dette pålægger disse patienter visse begrænsninger ved behandling af infektiøse komplikationer (AI), som tidligere nævnt, så ofte manifesteret af åndedrætssystemet.

På grund af kompleksiteten af ​​behandlingen af ​​IO hos patienter med myastheni bliver det derfor nødvendigt at søge nye tilgange til behandling af denne patientgruppe. Desværre blev der ikke fundet engelsksproglig litteratur til dette problem under fremstillingen af ​​materialerne.

Formålet med denne undersøgelse var at studere det mikrobiologiske landskab af sputum, tracheobronchial sekretion og at evaluere den kliniske effekt af antibiotika og immunterapi hos patienter med infektiøse og inflammatoriske sygdomme på baggrund af myastheni.

Materialer og forskningsmetoder

Studiegruppen bestod af 19 patienter med generaliseret myasthenia gravis (6 mænd, 13 kvinder; alder af patienter varierede fra 22 til 81 år); af disse, 3 mænd, 7 kvinder - med forværring af kronisk tracheobronchitis, 3 mænd, 1 kvinde - med resterende tegn på udskudt hospitalspneumoni; 2 kvinder med kronisk obstruktiv bronkitis; 1 kvinde med Lambert-Eaton syndrom; 2 kvinder - med bakteriel fokal lungebetændelse (en af ​​dem har en historie med timektomi). De kliniske tegn på en forværring af den infektiøse proces var følgende: hoste med mucopurulent sputum, en stigning i produktionen, kortpustetid, hurtig træthed, hos nogle patienter blev der observeret en subfebril tilstand. Før behandling blev der foretaget en standard klinisk og laboratorieundersøgelse, undersøgelsen af ​​sputumets bakteriologiske sammensætning, tracheal sekretion (eller tracheostomi), undersøgelsen af ​​indikatorer for åndedrætsfunktion (åndedrætsfunktion), radiografi eller computertomografi (CT) på brystet.

Prøver opnået fra patienter blev leveret inden for 2 timer til et bakteriologisk laboratorium, hvor smearmikroskopi blev udført for at vurdere kvaliteten af ​​biomaterialet og kulturen på standard næringsmedier. Sputumprøver blev anset for acceptable, hvis antallet af leukocytter var mere end 25, og antallet af epitelceller var mindre end 10 i et synsfelt. Ved såning af isolerede patogener blev arteridentifikation udført (BBL Crystal-testsystemer). Antibiotisk følsomhed af mikroorganismer blev bestemt ved diffusion i agar.

Sværhedsgraden af ​​tilstanden og sværhedsgraden ved behandling af patienter skyldes immundefekt og iatrogen. Således var der i en patient trakeal stenose, som udviklede sig som følge af langvarig kunstig ventilation af lungerne, udført i forbindelse med myasthenisk krise. En anden patient havde tungekræft, og derfor gennemgik patienten en åben trakeostomi. I disse tilfælde forværres situationen: immunologisk beskyttelse reduceres, evakueringen af ​​den tracheobronchiale sekretion forstyrres, hvilket bidrager til kolonisering af nosokomieresistente stammer af mikroorganismer og udvikling af purulent-infektiøse komplikationer. I en yderligere patient blev forværringen af ​​tilstanden forværret direkte af administrationen af ​​anticholinesterase-lægemidlet pyridostigmin (Kalimin), ordineret til myastheni. Hos patienter, der fik pyridostigmin, steg sputumudskillelsen til 300 ml / dag. I denne henseende blev patienten tvunget til at nægte at tage stoffet og selvstændigt udføre positional morning drainage.

Auskultatorisk billede var skarp: vesikulær vejrtrækning svækket i lungernes nedre laterale dele, lokal fugtig og diffus tørrehale, vejrtrækningshastighed 18-20 pr. Minut.

I undersøgelsen af ​​åndedrætsfunktion afslørede ventilationsforstyrrelser. Faldet i FEV1 var i gennemsnit fra 60% til 49%.

Som en antibiotikabehandling modtog alle patienter cefoperazon / sulbactam intravenøst ​​eller intramuskulært i en dosis på 1,0 g 2 gange om dagen. Varigheden af ​​behandlingen var 7-10 dage (afhængig af aktivitetsgraden af ​​den infektiøse proces). For at forbedre sputumets reologiske egenskaber blev alle patienter tildelt mucolytika (acetylcystein (Fluimucil), 300 mg 2 p / dag) via en forstøver eller per os.

En human intravenøs immunoglobulin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) blev inkluderet i behandlingsprogrammet til immun-substitutionsformål. Behandlingen blev udført på baggrund af den grundlæggende basale terapi, herunder methylprednisolon, pyridostigmin og kaliumchlorid.

Vi finder det vigtigt at beskrive det kliniske tilfælde i denne undersøgelse. En 74-årig patient havde en diagnose af "generaliseret myastheni" siden december 2010. Ifølge sværhedsgraden af ​​tilstanden tog han 80 og 40 mg methylprednisolon ifølge en skiftende daglig behandling. Appelleret i august 2012 med klager af svær svaghed, træthed, øget åndenød med lidt fysisk indsats. En objektiv undersøgelse af patienten konstaterede tilstanden af ​​moderat sværhedsgrad, huden uden synlig patologi, perifere lymfeknuder er ikke forstørret, fødder pasty. Når perkussion af brystet blev bestemt boksede lyd, en udflugt på begge sider - 3 cm (1,5 + 1,5). Under auskultation er vejrtrækningen af ​​S4-5, S9 segmenterne til højre stærkt svækket, hvæsen var fraværende, antallet af vejrtrækninger sidder 18 min. HR - 85 pr. Minut, blodtryk - 130/85 mm Hg. st., temperatur 36,8 ° C. Palpation af maven er smertefri, abdominale organer er ikke forstørrede. Resultaterne af laboratorieundersøgelser er præsenteret i tabel. 1. I de fremlagte CT-billeder af brystorganerne til venstre i projiceringen af ​​S1-2-segmenterne bestemmes abdominal dannelse af en uregelmæssig form med ujævne, lidt infiltrerede konturer mod baggrunden for begrænset lungfibrose (figur 1). Til venstre i projektionen af ​​S9-segmentet - et stort infiltrat af en heterogen struktur (figur 2). Diagnostisk bronkoskopi blev udført: Bronkierne er gennemtrængelige, slimhinden er lyseblå i farve, atrofisk. Konklusion: kronisk atrofisk trakeobronchitis II Art.

Så i en patient med myastheni udviklede lungebetændelse med ødelæggelse af lungevæv. Det var ikke muligt at identificere den etiologiske faktor på grund af fraværet af sputum. Det er vigtigt at bemærke, at patienten på grund af langtidsindtagelse af høje doser methylprednisolon viste tegn på trombocytopeni, der manifesterer sig som hudblusninger på kroppen og begyndte at gå i gang med kompleks antibiotikum og immunterapi. Cefoperazon / sulbactam blev injiceret intravenøst ​​i 10 dage. Samtidig blev IVIG administreret, kursusdosis var 15,0 g. Den behandling, der blev gennemført med inkludering af IVIG tilladt for hurtigere remission af den infektiøse inflammatoriske proces, bekræftet ved kliniske og laboratoriedata og resultaterne af gentagne CT-undersøgelser af lungerne, hvor positiv dynamik i den patologiske proces blev noteret (tabel 1) : En stigning i blodpladens niveau til 131 × 109 / l, et fald i leukocytose til 15,0 × 109 / l, et fald i niveauet af C-reaktivt protein til 5,0 mg / l.

Patienten blev konsulteret af en endokrinolog: Der er klager over rygsmerter, når man går og fysisk anstrengelse, et fald i højden med 4 cm over 3 år, en følelse af træthed i ryggen mens man sidder; når det ses af thoraxkyphos, vises resultaterne af laboratorietester i tabel. 2.

Radiografi af rygsøjlen i lateral fremspring afslørede kompression frakturer af 1., 2. lændehvirvler. Dual energy røntgenabsorptiometri: knoglemineraltæthed ved T-kriterium i lændehvirvelsøjlen - 3,0 SD, knoglemineraltæthed ved T-kriterium i lårhalsen - 2,0 SD.

Diagnose: medicinsk (glucocorticoid) osteoporose med kompressionsbrud i rygsøjlen. Det anbefales: rationel ernæring med en stigning i brugen af ​​fødevarer med rigdom af calcium og D-vitamin, opretholdelse af tilstrækkelig fysisk aktivitet og motion med en belastning svarende til helbredstilstanden; Alfacalcidol (Alpha D3-Teva) 0,75 mcg dagligt, ibandronsyre (Bonviva) 3,0 ml bolus 1 gang om 3 måneder.

Resultater og diskussion

24 prøver af sputum og bronchiale sekretioner isoleret fra patienter med bronchopulmonale sygdomme blev undersøgt. De vigtigste klinisk signifikante mikroorganismer var: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (figur 3). Blandt ikke-fermentative gram-negative bakterier var P. aeruginosa stammer (12,5%). I fire prøver af biomaterialet blev væksten af ​​den mikrobielle association observeret: P. aeruginosa og Candida albicans svampe og i en anden prøve Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Af stor interesse er undersøgelsen af ​​følsomheden af ​​isolerede patogener mod cefperazon / sulbactam. Det blev bemærket, at alle stammer af mikroorganismer var inkluderet i det antimikrobielle virkningsfelt for cefoperazon / sulbactam; og kun i en prøve (P. aeruginosa + Candida albicans) viste antibiotikumet svag aktivitet mod det isolerede patogen.

Således har en klinisk undersøgelse af sputum hos patienter med forværring af kronisk bronkitis og lungebetændelse på baggrund af myastheni afsløret en heterogenitet i det mikrobiologiske landskab. De førende patogener var gram-positive patogener, såsom S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (som var 66,7%). Cefoperazon / sulbactam viste høj aktivitet over for disse stammer af mikroorganismer. Samtidig blev væksten af ​​gram-negative patogener af P. aeruginosa og Kl observeret. pneumoniae (henholdsvis 12,5%), som var følsomme for cefoperazon / sulbactam. Nogle gram-negative mikroorganismer repræsenterede associationer af P. aeruginosa med svampe af slægten Candida (4,2%), Kl. pneumoniae med S. pneumoniae (16,7%); i sådanne tilfælde blev fluconazol (diflucan) administreret, hvilket signifikant forbedrede sygdommens forløb.

Infektiøs proces i luftvejene i denne gruppe af patienter var torpid, på trods af tilstrækkelig antimikrobiell behandling. Det er kendt, at der i myastheni er en generel depression af immunsystemet på grund af inhiberingen af ​​både specifikke og ikke-specifikke beskyttelsesfaktorer, hvilket kræver korrektion af immunforstyrrelser.

Det er vigtigt at bemærke de vigtigste egenskaber ved det anvendte antibiotikum. Cefoperazon / sulbactam var aktiv for både gram-positive og gram-negative mikroorganismer, herunder P. aeruginosa. Desuden er antibiotika stabilt over for virkningen af ​​beta-lactamase takket være en irreversibel inhibitor - sulbactam, der synergistisk øger effektiviteten af ​​det anvendte antibiotika (den mindste hæmmende koncentration af cefoperazon falder i forhold til følsomme stammer af mikroorganismer til det). Af stor betydning er tolerancen af ​​lægemidlet af patienter, dvs. antibiotika påvirker ikke neuromuskulær ledning.

Så udover detoxificering, antibakterielle og andre terapier, er IVIG nu meget udbredt til forskellige steder i den infektiøse inflammatoriske proces [5-8]. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin, etc.) indeholder et repertoire af antistoffer, der er i stand til at inaktivere en bred vifte af antigener. Immunoglobuliner er en faktor af erhvervet immunitet, der udfører opsonisering af infektiøse foci, fremmer hurtig eliminering af bakteriemidlet og dets metabolitter, hvilket aktiverer en hel kaskade af immunreaktioner.

konklusion

Års erfaring gør det muligt at anvende IVIG til behandling af bakterielle infektioner i luftvejene. Forløbet af sygdommen er signifikant forbedret, behandlingstiden for patienter accelereres, og vigtigst af alt er risikoen for kolonisering ved resistente stammer af mikroorganismer reduceret og følgelig risikoen for en gentagen episode af infektion.

  1. Sanadze A., G. Myasthenia og myastheniske syndromer. 2012, s. 252.
  2. Shcherbakova N. I. Patogenetisk begrundelse for strategien og taktikken til behandling af myastheni (Abstract of a doctoral dissertation). 2007, s. 3-50.
  3. Varelas PN, Chua HC, Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams MA, Hanley DF. Crit Care Med. 2002, dec; 30 (12): 2663-2668.
  4. Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolar celler i cyclophosphamid-induceret lungeskade. II. Patogenese af eksperimentel endogen lipid lungebetændelse // Histol Histopathol. 1999 okt; 14 (4): 1145-1152.
  5. Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. Effektivitet ved anvendelse af minimale doser af immunoglobulin til behandling af alvorlig myastheni, kompliceret ved lungebetændelse i abscess // Aktuelle spørgsmål vedrørende klinisk transportmedicin. 2001, vol. 6: s. 280-286.
  6. Skeie G. O. et al. Retningslinjer for behandling af autoimmune neuromuskulære transmissionsforstyrrelser // Journal of Neurology. 2010, 17: 893-902.
  7. Serrano M. C., Rabinstein A. A. Årsager og resultater af akut neuromuskulær respiratorisk svigt // Arch Neurol. September 2010 Vol. 67 (nr. 9): 1089-1092.
  8. Latysheva Ye. A., Latysheva T. V. Anvendelse af intravenøse immunoglobuliner i intensiv pleje // Generel genoplivning. 2012, VIII; 3: 45-49.

V. I. Sokolova, kandidat for medicinsk videnskab A.G. Sanadze, Doktor i Medicinsk Videnskab, Professor D. A. Sychev1, Doktor i Medicinsk Videnskab, Professor M. B. Babarina, Ansøgning af Medicinsk Videnskab D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPO MZ RF, Moskva

1 Kontaktoplysninger: [email protected]

Generaliseret myasthenia gravis: årsager til øget muskel træthed

Myasthenia gravis er en alvorlig autoimmun patologi, ledsaget af progressiv muskelsvaghed. I dette tilfælde påvirkes kun strierede muskelfibre. Hjerte og glatte muskler er normale. Hvis du identificerer de første symptomer på denne sygdom, skal du straks kontakte en specialist.

Alvorlig svaghed - det vigtigste symptom på myastheni

Årsager til udvikling

Sygdommen blev først beskrevet af den britiske læge Thomas Willis i anden halvdel af det 17. århundrede. På nuværende tidspunkt er de nøjagtige årsager til dens udvikling allerede kendt. Myastheni dannes i tilfælde, hvor kroppens immunsystem begynder at producere antistoffer mod sine egne acetylcholinreceptorer af postsynoptisk membran i neuromuskulære forbindelser. Det er takket være sådanne synapser, at transmissionen af ​​nerveimpulser til strierede muskler opstår.

I myastheni forstyrres aktiviteten af ​​synaps, transmitterende nerveimpulser til strierede muskler.

Enhver smitsom sygdom i det øvre luftveje, alvorlig stress samt afbrydelse af nervesystemet kan være en udløsende faktor i udviklingen af ​​en autoimmun reaktion.

En anden årsag til denne sygdom kan være biokemiske ændringer i arbejdet med neuromuskulære synapser. Dette kan forekomme på baggrund af overtrædelsen af ​​hypothalamus og tymuskirtlen.

Alle de ovennævnte grunde bidrager til utilstrækkelig produktion eller for hurtigt hurtig destruktion af acetylcholin, på grund af hvilken transmissionen af ​​nerve impulser til den strierede muskelcelle.

Overtrædelser af thymus kan føre til udvikling af myastheni

Bemærk. Striated muskelfibre adskiller sig fra glatte og hjerte muskler ved at en person kontrollerer deres aktivitet uafhængigt.

I dag er det blevet fastslået, at myastheni ikke er arvet. Det er oftere dannet hos kvinder i ung alder (20-40 år). Udbredelsen af ​​denne patologi er ca. 5 tilfælde pr. 100.000 mennesker.

Klinisk billede

I øjeblikket er der flere typer af denne sygdom. Hver af dem manifesterer sine egne symptomer. De vigtigste former for patologi er:

  • bulbar myasthenia gravis;
  • øjen myastheni;
  • generaliseret myasthenia gravis.

Den letteste er den okulære form af sygdommen. Det er kendetegnet ved følgende kliniske manifestationer:

  1. Forsinkelsen af ​​århundredet på den ene side (dette er det første tegn, som er yderligere karakteristisk for andet århundrede).
  2. Ved aktivt blinking begynder øjenlågdet at falde endnu lavere.
  3. Som et resultat af "hængende" af et af øjenlågene ser der dobbeltsyn

Et sådant sygdomsforløb er ret sjældent. Mere almindelig er bulbformen myastheni. Det vil blive kendetegnet ved følgende kliniske billede:

  1. Patienten bliver træt hurtigt med et langt måltid.
  2. Samtidig bliver hans stemme hæs, nasal. I fremtiden bliver det svært for ham at udtale bogstaverne "s", "p" og "sh."
  3. Hvis fødeindtag ikke stoppes rettidigt, mister personen evnen til at sluge, og hans tale kan blive næsten lydløs.

Når bulber og generaliseret form for myastheni har patienten en række karakteristiske ydre tegn

Bemærk. Patienter med bulbarforstyrrelser i myastheni har tendens til at spise på toppen af ​​virkningen af ​​lægemidler.

Oftest findes den anden generaliserede form for myastheni. Denne patologi indebærer følgende symptomer:

  1. Sygdommen påvirker i første omgang de oculomotoriske muskler, og kun de involverede muskelfibre fra andre lokaliseringer er involveret i den patologiske proces.
  2. Patienten bliver amin.
  3. Han er svært at holde hovedet lige.
  4. Der er kvæling fra munden.
  5. I fremtiden bliver patienten svært at gå i lang tid. Over tid er dette symptom forværret. Det bliver svært for en person at selv stå op og vedligeholde sig selv.
  6. Over tid er der muskelhypotrofi, især udtalt i lemmerne.
  7. Reduceret sværhedsgrad af senreflekser.

Det er vigtigt! Et træk ved myastheni er, at efter en tilstrækkelig lang hvile eller søvn bliver alle disse symptomer mindre udtalte, og personen føler sig meget bedre.

Under søvn og hvile genoprettes acetylcholinreserver i synapserne, og patienten føler sig bedre.

Diagnostiske funktioner

I tilfælde af at der er karakteristiske manifestationer af myastheni, er det nødvendigt at konsultere en høring af en neurolog. Denne læge ved præcis, hvad sygdommen er, og hvordan man kan bekræfte eller benægte sin tilstedeværelse. Diagnose af myasthenia gravis omfatter følgende trin:

  1. At stille patienten spørgsmål (det viser sig ikke kun de vigtigste klager, men også alle de forhold, der gik forud for patologienes udvikling).
  2. Klinisk undersøgelse.
  3. Gennemførelse af funktionelle tests for at afklare tilstedeværelsen af ​​hurtig muskel træthed (for eksempel bliver patienten bedt om at blinke hurtigt).
  4. Elektromyografisk undersøgelse.
  5. Udfør prozerinovoy prøver.
  6. Gentagen elektromyografisk undersøgelse (udført for at præcisere, hvordan procerinprøven havde påvirket muskelaktiviteten).
  7. Gentagen klinisk undersøgelse (det udføres for at bestemme graden af ​​indflydelse prozerinovoyprøver på muskelaktivitet).
  8. En blodprøve for tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod acetylcholinreceptorer og titin.
  9. Gennemførelse af computertomografi af thymus.

Diagnose af myasthenia gravis indebærer brug af moderne medicin

Efter at alle disse diagnostiske foranstaltninger er taget, lægger lægen enten diagnosen eller disproves den.

Bemærk. I nogle tilfælde udføres færre diagnostiske aktiviteter, især når der er et tydeligt klinisk billede af myastheni.

behandling

Hvis diagnosen myasthenia gravis bekræftede tilstedeværelsen af ​​denne alvorlige sygdom, bør behandlingen så hurtigt som muligt startes. Fra begyndelsen af ​​behandlingen af ​​myastheni vil afhænge af dets videre forløb og graden af ​​begrænsning af fysiske evner.

Øjenform

I milde tilfælde, når sygdoms okularform forekommer, er brug af følgende lægemidler påkrævet:

  • calyme eller proserin;
  • kaliumchlorid.

Det er vigtigt! Udvælgelse af doseringen af ​​disse lægemidler udføres ofte under stationære forhold. Dette skyldes, at overdosis kan udvikle alvorlige komplikationer. Ved deres første manifestationer er det nødvendigt at administrere en modgift (i dette tilfælde atropin).

Efter udvælgelsen af ​​de nødvendige doser kalimin eller prozerin samt kaliumchlorid udledes patienten fra hospitalet. Yderligere behandling og prognose vil have et klart forhold. Jo mere patienten overholder anbefalingerne fra en specialist, jo højere er kvaliteten af ​​sit liv og jo lavere er risikoen for at udvikle de vigtigste komplikationer.

Med myastheni skal patienten tage en stor mængde stoffer

Bulbar form

I tilfælde af bulbform skal myasthenia gravis suppleres med glukokortikosteroider. Disse lægemidler har deres egne bivirkninger i form af forhøjet blodtryk og glukosemetabolismen, men ofte sparer de kun en person fra svær muskelsvaghed.

De mest almindeligt anvendte tabletter er lægemidlet Prednison eller methylprednisolon. Tag dem igennem dagen om morgenen. Dosen af ​​sådanne lægemidler udvælges ved beregningen af ​​1 mg / 1 kg humanvægt.

Bemærk. Den mindste dosis af prednisolon, der kan udøve en terapeutisk virkning, er 50 mg hver anden dag. Som følge heraf skal patienter bruge mindst 10 tabletter samtidigt, hvilket selvfølgelig ofte medfører visse vanskeligheder.

Manglende overholdelse af anbefalinger fra læger om at tage medicin til myasthenia gravis fører til svær muskel svaghed.

Det er nødvendigt at acceptere glukokortikosteroider i sådanne doser inden for mindst 1-2 måneder. I fremtiden er der et gradvist fald i dosen af ​​prednison. Fuldt annullere det lykkes ikke. For en normal tilstand skal patienter tage 10-20 mg af dette lægemiddel hver anden dag. Samtidig er det nødvendigt at kontrollere de negative virkninger, der opstår, når de systematisk tager sådanne lægemidler. Lægerlægen vil ordinere yderligere lægemidler til patienten til disse formål.

Tip! Med udviklingen af ​​bivirkninger på baggrund af at tage glukokortikosteroider bør de ikke justere deres dosis. Kun en læge kan gøre det korrekt.

Hvis du tager glukokortikosteroider, er det kontraindiceret (for eksempel i alderdommen), så anbefales patienten at bruge cytotoksiske lægemidler. Normalt er det første middel her medicin "azathioprine". Hvis dets effektivitet er utilstrækkelig, er stærkere cytostatika ordineret.

Med en generaliseret form af sygdommen er det vigtigt at fjerne thymus i tide.

Generaliseret form

Årsagerne til og symptomer på myasthenia gravis i en generaliseret form kræver mere alvorlige terapeutiske foranstaltninger. Inden for 1-2 år efter diagnosen gennemgår patienten en kirurgisk operation for at fjerne thymuskirtlen. Oftest forekommer den kliniske effekt af en sådan manipulation efter 1-12 måneder. Efter 1 år foretager lægerne en fuldstændig ny undersøgelse af patienten og angiver, hvor stor fordelen ved operationen var.

I fremtiden udføres alle de samme lægemiddelbehandlinger som i øjet og bulbarformen.

Med en kraftig stigning i muskelsvaghed er patienten ordineret lægemidlet Immunoglobulin og plasmaferese.

Hvad kan ikke gøres med myastheni?

I øjeblikket er der nogle kontraindikationer for myasthenia gravis. De vigtigste er følgende:

  1. Alvorlig fysisk aktivitet.
  2. Modtagelse af lægemidler indeholdende magnesium.
  3. Langvarig udsættelse for direkte sollys.
  4. Med curare-lignende muskelafslappende midler.
  5. Anvendelse af diuretika (med undtagelse af midlerne "Spironolactone").
  6. Brug af neuroleptika.
  7. Brug af beroligende midler (med undtagelse af stoffer "Grandaksin").
  8. Accept af de fleste antibiotika fra gruppen af ​​fluorquinoloner og aminoglycosider.
  9. Brug af stoffer, der er derivater af kinin.
  10. Brug af kortikosteroider, der indeholder fluor.
  11. Tager stoffet "D-penicillamin."

Desuden skal patienten følge en bestemt kost. Korrekt ernæring hos spædbørn næsten eliminerer fødevarer rige på magnesium (skrubbe, havaborre, rejer, aborre, torsk, makrel, mejeriprodukter, hvide bønner, spinat, uforarbejdet korn, broccoli, brombær, sesamfrø, hindbær, abrikoser osv).

Myastheni er ikke kontraindikation for graviditet

Myastheni og graviditet er ikke gensidigt udelukkende begreber. Moderne fremskridt inden for medicin gør det muligt for en kvinde med denne sygdom at udholde en fuldfødt baby uden at skade deres eget helbred. Hvis der ikke er obstetriske indikationer, udføres der i sådanne patienter naturligt. Hvis det er muligt, udføres en kejsersnit. I dette tilfælde bør anæstesi for myastheni hos en gravid kvinde være epidural. Sådan bedøvelse vil være sikrere. Generel anæstesi hos patienter med myastheni har tendens til kun at gælde ved fjernelse af tymuskirtlen. Amning patienter med myastheni er kontraindiceret.

Det er vigtigt! Forsinkelse af disse kontraindikationer kan føre til forværring af sygdommen.

Myasthenia gravis kræver konstant observation af specialister og korrekt gennemførelse af alle deres anbefalinger. Kun sådan en tilgang vil gøre det muligt for patienten at gøre sit liv så fyldt som muligt.

Medforfatter: Galina Vasnetsova, endokrinolog

Myastheni - hvad er denne sygdom?

Myastheni er en af ​​de autoimmune kroniske sygdomme. Det er karakteriseret ved et fald i muskel tone og træthed. ICD-koden 10 for denne sygdom er G70, den er i samme gruppe med forskellige lidelser i de neuromuskulære fibre.

For første gang blev en sådan tilstand beskrevet i det 17. århundrede, og for nylig er antallet af mennesker, der står over for det, vokset. Myasthenia gravis, som de kalder denne sygdom fuldstændigt, er mere almindelig hos kvinder, og den udvikler sig mellem 20 og 30 år, børn er meget sjældne. Hvis sygdommen ikke behandles, udvikler den gradvist, hvilket over tid kan føre til patientens død.

Årsager til sygdom

Myastheni er en sygdom, der er dårligt forstået. Det menes at det har en genetisk karakter. Arbejdet i genet, der er ansvarligt for arbejdet i de neuromuskulære fibre, forstyrres. Normalt transmitterer disse forbindelser, kaldet synaps, impulser fra nerver til muskler, hvilket får dem til at indgå kontrakt. Denne proces reguleres af forskellige biokemiske reaktioner, der involverer mediatoren acetylcholin og enzymet chilinesterase.

Patogenesen af ​​sygdommen er kompleks: i nogle tilfælde er thymus og hypothalamus, som er ansvarlige for syntesen af ​​disse stoffer, svækket. Hvis der produceres for lidt acetylcholin eller for meget cholinesterase, blokeres nerveimpulserne, og musklerne kan ikke udføre sine funktioner.

Årsagerne til en sådan overtrædelse er fejl i immunsystemet, når kroppen producerer antistoffer mod egne celler, der ødelægger acetylcholin. Dette kan ske efter en forkølelse eller en smitsom sygdom, alvorlig stress, hormonal svigt eller svækkelse af kroppen på grund af overarbejde.

Tegn på sygdom

Det vigtigste symptom på sygdommen er muskel træthed. I løbet af fysisk arbejde, især med gentagne bevægelser, øges muskelsvagheden gradvist, hvilket over tid kan føre til deres parese eller lammelse. Men efter hvile forsvinder disse symptomer på myastheni, og om morgenen føles patienterne ganske godt i flere timer. På forskellige stadier og former af sygdommen fremkommer følgende symptomer:

  • dobbelt vision;
  • ptosis - nedstigningen af ​​det øvre øjenlåg;
  • savlen;
  • stemmeændring;
  • nedsat tygge, træthed, når man spiser fastfood
  • gagging mens du spiser;
  • åndedrætsbesvær
  • dårlige ansigtsudtryk;
  • gangsændring;
  • svaghed i lemmer og nakke muskler
  • tør hud
Et af de første tegn på myastheni er ptosis - udeladelsen af ​​det øvre øjenlåg.

Formen af ​​myastheni

Denne sygdom i alt udvikler sig på forskellige måder. Ofte begynder myasthenia gravis med svaghed i øjet og ansigtsmusklerne, så denne lidelse går til musklerne i nakken og kufferten. Men nogle mennesker har kun nogle tegn på sygdommen. I overensstemmelse hermed er der flere typer myastheni.

  1. Øjenformen er karakteriseret ved læsioner af kraniale nerver. Det første tegn på dette er udeladelsen af ​​det øvre øjenlåg, oftest først på den ene side. Patienten klager over dobbeltsyn, vanskeligheder med bevægelse af øjenkuglerne.
  2. Myastheniens bulbulform er en læsion af masticatoriske og svulmende muskler. Ud over krænkelsen af ​​disse funktioner ændres patientens tale, stemmen bliver stille, nasal, der er vanskeligheder i udtalen af ​​bestemte lyde, for eksempel "p" eller "b".
  3. Men den mest almindelige er den generaliserede form af sygdommen, hvor øjenmusklerne først påvirkes, så spredes processen til nakke, øvre og nedre lemmer. Hofter og arm muskler er specielt ofte ramt, det er svært for en patient at klatre trapper for at holde genstande. Faren for denne form af sygdommen er, at svaghed spredes til respiratoriske muskler.
Det er meget vigtigt at foretage en korrekt diagnose i tide for at starte behandlingen.

Hvordan bestemmes sygdommen

Ud over patientens klager og indsamlingen af ​​anamnesis omfatter diagnosen myasthenia gravis forskellige tests, hardwareundersøgelser og analyser.

Elektromyografi hjælper med at bestemme musklernes reaktion på belastningen, og CT eller MR afslører manglen på sygdomme, der kan forårsage lignende symptomer. Efter alt er myasthenisk syndrom observeret i encephalitis, meningitis, cancer, botulisme, thyrotoksicose. Men forskellene i denne sag fra myastheni er, at ansigtsmusklerne sjældent påvirkes, og under elektromyografi er der ikke en afmatning, men en stigning i muskelpotentialet med gentagen stimulation.

Det bør også være tid til at skelne mellem myastheni og Duchenne muskeldystrofi, selvom symptomerne er forskellige. Muskeldysteri forekommer hovedsageligt hos drenge og begynder i barndommen.

Oftest, til diagnosen, udføres en immunologisk test for at bestemme antistoffer mod acetylcholin, og en prozerin test udføres. Dens betydning er, at patientens tilstand efter intramuskulær injektion af 1 ml Proserin forbedres betydeligt efter 30 minutter, og efter 2-3 timer vender symptomerne tilbage.

En meget vigtig metode til diagnosticering af myasthenia gravis er forskellige tests, der gør det muligt at afsløre graden af ​​muskel svaghed, samt hvilke af dem er mere berørt. Da træthed stiger efter gentagne bevægelser, kan sådanne tests være effektive:

  • hvis du beder patienten om at se sidelæns eller opad i mindst 30 sekunder, manifesterer ptosis og dobbelt vision sig;
  • For at provokere dysartri og et fald i styrken af ​​stemmen, skal du bede patienten om at læse noget højt;
  • svaghed i nakke muskler kan detekteres, hvis patienten ligger på ryggen og løfter hovedet, vil han ikke være i stand til at holde hende i mere end et øjeblik;
  • Sommetider med myastheni manifesteres fænomenet M. Walker - gentagne gange gentages klemmer, og unclenching af børsterne forårsager en stigning i ptosis.
Elektromyografi hjælper med at bestemme muskel respons på stress

Kriser i tilfælde af sygdom

Myastheni er en kronisk sygdom, den udvikler sig konstant. Hvis patienten ikke modtager den korrekte behandling, forværres hans tilstand. En alvorlig form for sygdommen kan ledsages af starten af ​​myasthenisk krise. Det er karakteriseret ved, at patienten oplever en skarp svaghed i musklerne, der er ansvarlige for at sluge og flytte membranen. På grund af dette er hans vejrtrækning vanskelig, hans hjerterytme hurtiggøres, og der ses ofte salivation. På grund af lammelse af respiratoriske muskler kan patienten dø.

Med en overdosis af anticholinesterase-lægemidler kan der opstå en kolinergisk krise. Det udtrykkes ved at bremse hjerterytmen, kramper, kramper, øget tarmmotilitet. Denne tilstand truer også patientens liv, så han har brug for lægehjælp. Anticholinesterase-lægemidlet skal afbrydes, og dets antitode, en Atropin-opløsning, skal indgives intramuskulært.

Hvordan man behandler en sygdom

Myastheni er en alvorlig sygdom, der kræver konstant medicinsk overvågning og behandling. Ofte fører det til patientens handicap. Men korrekt behandling af myastheni hjælper med at opnå langvarig remission. Hovedfokuset ved terapi er brugen af ​​stoffer, der blokerer kolinesterase. Den mest effektive i myasthenia gravis "Kalimin", "Oksazil", "Prozerin", "Galantamin", "Ambenonium". De skal anvendes i lang tid, skiftende forskellige midler.

Kaliumpræparater forbedrer virkningen af ​​disse lægemidler og forbedrer muskelkontraktiliteten, så de er også foreskrevet, for eksempel "Kalium-normin" eller "Kaliumchlorid". Veroshpiron-diuretikum hjælper også med at forbedre effekten af ​​anticholinesterase-midler.

Generaliseret myasthenia gravis kræver mere alvorlig behandling. I alvorlige tilfælde anvendes hormonelle lægemidler. Oftest er det "Prednisone" eller et lægemiddel baseret på det "Metipred". Normalt ordineres 12-16 tabletter om dagen om morgenen hver anden dag. Hvis der efter et par måneder er en vedvarende remission, reduceres dosis gradvist.

For nylig er de også begyndt at behandle myasthenia gravis ved hjælp af pulsbehandling. Denne metode består i, at der inden for 3-5 dage administreres høje doser af "Metipred". Hvis du lykkedes at opnå remission, bliver stoffet gradvist annulleret. Men nogle gange må du tage det i lang tid, ofte i flere år, 60 mg hver anden dag.

I myasthenia gravis er det meget vigtigt at konstant tage medicin, der er ordineret af en læge.

Cytotoksiske immunosuppressive midler anvendes også til behandling af sådanne patienter. "Azathioprin" er nødvendigt for at blokere immunoglobuliner og reducere koncentrationen af ​​antistoffer mod acetylcholin. "Cyclophosphamid" og "Methotrexat" hæmmer deres aktivitet. Denne terapi er indiceret til patienter, der er kontraindiceret glucocorticoider. Men nogle gange veksler disse stoffer.

Vi råder dig til at læse: Sådan behandles nakke myositis

Som en adjuvansbehandling er det muligt at anvende midler til at forbedre metabolismen i muskelvævet. Det drejer sig om calciumpræparater, efedrin, methionin, glutaminsyre, tocopherolacetat og B-vitaminer. Behandling med folkemedicin er ikke brugt, da mange urtepræparater er kontraindiceret hos patienter. Tilladte tonicplanter: ginseng, citrongræs og andre på anbefaling af en læge.

Myasthenisk krise nødvendigvis nødvendigvis at placere patienten på et hospital i neurologiafdelingen. Der gives han plasmaferese til at rense blodet af antistoffer og kunstig ventilation af lungerne. For hurtigere forbedring indføres prozerin, efedrin og immunglobuliner.

I mangel af effekten af ​​konservativ terapi og sygdoms progressive forløb anvendes kirurgisk behandling. Thymektomi er fjernelsen af ​​tymus kirtel. Hos 70% af patienterne efter operationen observeres forbedring. Men vanskeligheden er, at anæstesi i denne sygdom har træk.

Mange lægemidler er kontraindiceret hos sådanne patienter, især muskelafslappende midler og beroligende midler samt morfin og benzodazezin. Derfor udføres operationen i en alvorlig tilstand hos patienten og kun hos patienter under 70 år.

Det er meget vigtigt for patienter med myastheni at være opmærksomme på de indtagne stoffer, da mange af dem er kontraindiceret

Adfærdskodeks for myastheni

Hvis diagnosen er lavet til tiden, og patienten opfylder hele lægeens recept, ændrer hans arbejdskapacitet og livsstil næsten ikke sig. Behandling af myasthenia gravis er konstant adgang til særlige lægemidler og overholdelse af visse regler.

Det er forbudt for sådanne patienter at solbade, udføre tungt fysisk arbejde og drikke medicin uden lægens anbefaling. Patienterne skal vide, hvad kontraindikationer for myastheni er til medicinering. Mange stoffer kan forårsage en komplikation af sygdomsforløbet eller udviklingen af ​​myasthenisk krise. Disse er følgende medicin:

  • alle præparater af magnesium og lithium;
  • muskelafslappende midler, især curariform;
  • beroligende midler, antipsykotika, barbiturater og benzodiazepiner;
  • mange antibiotika, for eksempel "neomycin", "gentamicin", "norfloxacin", "penicillin", "tetracyclin" og andre;
  • alle diuretika, undtagen "Veroshpiron";
  • "Lidocaine", "Quinine", orale præventionsmidler, antacida, nogle hormoner.

Er det muligt at helbrede myasteni

Tidligere var denne sygdom betragtet som uhelbredelig, 30% af sagerne var dødelige. Nu er myasthenia prognosen mere gunstig. Med den rette tilgang til terapi oplever mere end 80% af patienterne vedvarende remission. De kan fortsætte et normalt liv og forblive selv funktionelle. Vedvarende handicap eller endog patientens død kan forekomme, hvis lægen ikke går til lægen i tide eller hvis den foreskrevne behandling ikke følges.

Mange har ikke engang hørt om en sådan sygdom som myastheni. Derfor søger de ikke altid lægehjælp til tiden. Dette er farligt, fordi det kan forårsage komplikationer. Men korrekt behandling og overholdelse af alle anbefalinger fra lægen vil hjælpe patienten med at føre et normalt liv.

Læs Mere Om Fordelene Ved Produkterne

Solsikkefrø - Fordel, skade og kontraindikationer

indholdEn solsikke er en plante, der symboliserer solen, der formidler varmen og brugen af ​​sollys ved udseendet. Solsikkefrø er en velsmagende, sund og "solrig" vare med mange positive kvaliteter.

Læs Mere

Ordvalmue

Ordet poppy i engelske bogstaver (transliteration) - makomOrdet valmue består af 5 bogstaver: a til m m oBetydningen af ​​ordet poppy. Hvad er valmue?MAKOM - i usbekisk og tadsjikisk musik en stor vokal-instrumental cyklus (suite); et enkelt kompleks af 6 valmuer danner shashmak.

Læs Mere

"Sea Wolf" eller havkat: fordelene ved havfisk, den mulige skade fra den. Egenskaber ved udvælgelse og opbevaring af havkat, kontraindikationer

Traditionel medicin er ikke kun brugen af ​​florarepræsentanter til selvbehandling, men også genstande af faunaen eller deres komponenter.

Læs Mere